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近日,英国一名18岁少女头能转110度引发关注,据悉,Ylena Green的关节非常脆弱,极易脱位,她能将脖子像猫头鹰一样转110度,但稍不小心就可能导致全身瘫痪。
英国海沃兹希思,Ylena Green在自己的18岁生日时点的中餐外卖,但她却无法享受美食带来的幸福,她患有先天性结缔组织发育不全综合征,已经3年无法正常进食了。
由于无法消化食物,Ylena只能通过导管向心脏注射营养输送到全身。
延伸阅读:先天性结缔组织发育不全综合征怎么回事
是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。
病理证实皮肤组织中的真皮层结缔组织增加,胶原纤维的走行不规则并发生断裂。近代生化学研究已查明本征患者由于体内缺乏必要酶和黏多糖代谢异常,使结缔组织中胶原分子有明显的缺陷。因免疫系统的网状内皮细胞也来自中胚层组织因而有不同程度的免疫功能低下。
表现症状
具有3大主征,即皮肤及血管脆弱;皮肤弹性过强,可牵引出很长的皮襞,皮肤变薄;关节活动度过大,可做自动、被动的关节过度伸屈。常继发感染,有时可合并先天性心脏病。
并发症:合并先天性心脏病,常继发感染。
预后和预防
预后:
Ⅳ型EDS病人通常死于心脏并发症,大多数死于20岁以前。
其他亚型病人在无其他并发症情况下,寿命大多与正常人一样。
预防:
预防合并感染。防止外伤,预防血管破裂所致大出血。
弹性过强,关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。该征无根治方法。
本病有遗传倾向,不建议生育。